home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0413 / 04137.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  6.6 KB  |  163 lines
  1. $Unique_ID{BRK04137}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Primary Lateral Sclerosis}
  4. $Subject{Primary Lateral Sclerosis Central Motor Neuron Disease PLS Motor
  5. Neuron Disease ALS (Amyotrophic Lateral Sclerosis) Werdnig-Hoffmann Disease
  6. Multifocal Motor Neuropathy (MMN)}
  7. $Volume{}
  8. $Log{}
  9.  
  10. Copyright (C) 1989, 1992 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  11.  
  12. 645:
  13. Primary Lateral Sclerosis
  14.  
  15. ** IMPORTANT **
  16.  It is possible that the main title of the article (Primary Lateral
  17. Sclerosis) is not the name you expected.  Please check the SYNONYM listing to
  18. find the alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  19.  
  20. Synonyms
  21.  
  22.      Central Motor Neuron Disease
  23.      PLS
  24.      Motor Neuron Disease
  25.  
  26. Information on the following diseases can be found in the Related
  27. Disorders section of this report:
  28.  
  29.      ALS (Amyotrophic Lateral Sclerosis)
  30.      Werdnig-Hoffmann Disease
  31.      Multifocal Motor Neuropathy (MMN)
  32.  
  33. General Discussion
  34.  
  35. ** REMINDER **
  36. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  37. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  38. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  39. contact your personal physician and/or the agencies listed in the
  40. "Resources" section of this report.
  41.  
  42. Primary Lateral Sclerosis is a rare neurological disease affecting the
  43. central motor neurons.  It causes progressive muscle weakness in the facial
  44. area, hands, arms, legs and feet.  It is associated with spasticity and
  45. hyperactive deep-tendon reflexes of the muscles in these areas.
  46.  
  47. Symptoms
  48.  
  49. Primary Lateral Sclerosis is a disease of the nerve cells which control
  50. muscles.  Initially there are few symptoms and there is a slow progression of
  51. the neurological dysfunction.  There may be spastic reactions of the muscles
  52. in the hands, feet or legs which may progress to paralysis.  The ability to
  53. speak may also be affected as the muscles used in speaking may become
  54. involved.  The senses and intelligence of the patient are unaffected.  The
  55. disease may progress slowly over a number of years with wasting and weakening
  56. of the affected muscles.
  57.  
  58. Causes
  59.  
  60. Like many other motor neuron diseases, the exact cause of Primary Lateral
  61. Sclerosis is not known.
  62.  
  63. Affected Population
  64.  
  65. Primary Lateral Sclerosis is a rare disorder that affects males and females
  66. in equal numbers.
  67.  
  68. Related Disorders
  69.  
  70. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Primary
  71. Lateral Sclerosis.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  72.  
  73. Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS or Lou Gehrig's Disease) is a disorder
  74. of the motor neuron cells.  It generally affects both the upper and lower
  75. motor neurons and results in the progressive wasting and weakening of those
  76. muscles which have lost their nerve supply.  There are a number of different
  77. forms of ALS, all exhibiting some of the classical symptoms.  Slight patchy
  78. weakness, clumsiness of the hands, weakness in the legs, slowing of speech,
  79. difficulty in swallowing, and night cramps in the leg muscles are a few of
  80. these symptoms.  (For more information on this disorder, choose "ALS" as your
  81. search term in the Rare Disease Database).
  82.  
  83. Werdnig-Hoffmann Disease is a severe and usually rapidly progressive
  84. motor neuron disease that affects infants.  It is characterized by a
  85. generalized atrophy and weakness of the muscles of the trunk and extremities,
  86. as a result of degenerative changes in the ventral horn cells of the spinal
  87. cord.  This weakness, referred to as the amyotonia congenital syndrome, is
  88. also found in other neuromuscular diseases.  (For more information on this
  89. disorder, choose "Werdnig-Hoffmann" as your search term in the Rare Disease
  90. Database).
  91.  
  92. Multifocal Motor Neuropathy is a neurologic disease that has symptoms
  93. similar to Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS).  However, lower motor neurons
  94. are mainly affected.  Patients with this disease have slowly progressive
  95. muscle wasting and weakness without spasticity and stiffness.  This disorder
  96. may respond to immunosuppressive drug treatment.  For the patients who
  97. respond the weakness may not only stop progressing but may also improve.
  98.  
  99. Therapies:  Standard
  100.  
  101. Treatment of Primary Lateral Sclerosis involves the use of drugs to help
  102. control the symptoms.  Baclofen is prescribed for spasticity, Quinine for
  103. cramps, and Diazepam for muscular contractions.  Other treatments may include
  104. physical therapy to prevent stiffness of joints, and speech therapy may be
  105. needed to aid the patient whose ability to speak has been impaired by muscle
  106. weakness.  Other treatment is symptomatic and supportive.
  107.  
  108. Therapies:  Investigational
  109.  
  110. Scientists are conducting extensive ongoing research on motor neuron diseases
  111. in the areas of nerve growth factors, axonal transport, androgen receptor in
  112. motor neurons, and DNA/RNA changes.
  113.  
  114. Syntex-Synergen Neuroscience of Boulder, CO, is sponsoring an orphan
  115. product for the treatment of motor neuron diseases including Primary Lateral
  116. Sclerosis.  The chemical name is ciliary neurotrophic factor, recombinant
  117. human.
  118.  
  119. This disease entry is based upon medical information available through
  120. June 1992.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  121. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  122. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  123. current information about this disorder.
  124.  
  125. Resources
  126.  
  127. For more information on Primary Lateral Sclerosis, please contact:
  128.  
  129.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  130.      P.O. Box 8923
  131.      New Fairfield, CT  06812-1783
  132.      (203) 746-6518
  133.  
  134.      NIH/National Institute of Neurological Disorders & Stroke (NINDS)
  135.      9000 Rockville Pike
  136.      Bethesda, MD  20892
  137.      (301) 496-5751
  138.      (800) 352-9424
  139.  
  140.      The Amyotrophic Lateral Sclerosis Society
  141.      21021 Ventura Blvd., Suite 321
  142.      Woodland Hills, CA  91364
  143.      (818) 340-7500
  144.  
  145. References
  146.  
  147. INTERNAL MEDICINE, 2nd Ed.:  Jay H. Stein, ed.-in-chief; Little, Brown and
  148. Co., 1987.  Pp. 2239, 2243.
  149.  
  150. CHRONIC PROGRESSIVE SPINOBULBAR SPASTICITY.  A RARE FORM OF PRIMARY
  151. LATERAL SCLEROSIS.  J.L. Gastaut, et al.; Arch Neurol (May, 1988, issue 45
  152. (5)).  Pp. 509-513.
  153.  
  154. CLINICAL AND ELECTROPHYSIOLOGICAL STUDIES IN PRIMARY LATERAL SCLEROSIS.
  155. L.S. Russo, Jr.  Arch Neurol (October, 1982, issue 39 (10)).  Pp. 662-664.
  156.  
  157. PRIMARY LATERAL SCLEROSIS; A CASE REPORT.  M.F. Beal, et al.; Arch Neurol
  158. (October, 1981, issue 38 (10)).  Pp. 630-633.
  159.  
  160. PRIMARY LATERAL SCLEROSIS, A DEBATED ENTITY.  K.A. Sotaniemi, et al.; Acta
  161. Neurol Scand (April, 1985, issue 71 (4)).  Pp. 334-336.
  162.  
  163.